Da es bei der Leberzirrhose oftmals zu einem Abbau von Muskulatur, die ebenfalls Ammoniak entgiften kann, kommt, steigt der Ammoniakspiegel weiter an. 50 Prozent des Ammoniaks werden beim Gesunden über die Muskulatur entgiftet. Daher sollten Leberzirrhotiker möglichst keinen Muskulaturabbau erleiden. VKAS, die zusätzlich zur proteinrestriktiven Kost verabreicht werden können, schützen die Muskulatur vor dem Abbau. Eine Reduktion des Ammoniakspiegels ist bei vielen Patienten mit einer Besserung der hepatischen Enzephalopathie verbunden (1). Die Wirkung von oral zugeführten VKAS wurde in mehreren Studien positiv bewertet (7). In einer placebokontollierten Doppelblind-Cross-over-Studie, die an 22 stationären Leberzirrhotikern durchgeführt wurde, zeigte sich bei der Gabe von 0,25 Gramm VKAS pro Körperkilogramm eine Verbesserung der Stickstoffbilanz, eine Abnahme der Ammoniakkonzentration sowie eine Verminderung der durch die hE hervorgerufenen Beschwerden (5).

Kontrollierte Studien zur Behandlung der hepatischen Enzephalopathie (mod. nach 9):

  
#Nebenwirkungen auf die Niere schränken die Gabe einiger Antibiotika ein, z.B. Neomycin.
*  Placebo-kontrollierte Studien liegen nur für die Zufuhr per Einlauf vor
§ Es liegen nur kleinere Studien vor      
** Die Wirksamkeit von intravenösen Infusionen bleibt fraglich 

Bei Leberzirrhotikern mit einer hE besteht ein Ungleichgewicht zwischen den aromatischen Aminosäuren Phenylalanin, Tyrosin sowie Tryptophan, die erhöhte Spiegel im Blut aufweisen, und den verzweigtkettigen Aminosäuren Valin, Leucin und Isoleucin, die in verminderter Konzentration im Blut vorhanden sind. Der erhöhte Spiegel an aromatischen Aminosäuren führt im Gehirn zur Bildung sogenannter falscher Neurotransmitter (Botenstoffe), wie Octopamin und Phenylethanolamin, die die hepatische Enzephalopathie fördern können. Die erhöhte Aufnahme von Tryptophan ins Gehirn führt zur verstärkten Bildung von Serotonin. Die Gabe von (VKAS) verbessert den Ernährungszustand (2). Offensichtlich verbessern VKAS die Ammoniakentgiftung (3). VKAS, insbesondere Leucin, stimuliert den Eiweißaufbau und hemmen den Eiweißabbau in der Muskulatur. Dadurch fallen weniger Muskelprotein-Abbauprodukte an, die zur Bildung des neurotoxisch wirkenden Ammoniaks führen. Außerdem führen VKAS zur vermehrten Ammoniakaufnahme in die Muskulatur, wo es mit Hilfe von Glutamat in das unschädliche Glutamin überführt wird. In der Leber steigern VKAS die Harnstoffsynthese. Durch das vermehrt an der Blut-Hirn-Schranke vorliegende VKAS-Potential, können VKAS vermehrt in das Gehirn aufgenommen werden und so den Glutamatpool erhöhen. Das wirkt sich günstig auf die hE aus (7). Verträgt ein Leberzirrhotiker auf Dauer weniger als 0,8 Gramm Eiweiß (= Proteinintoleranz) ist die Einnahme von VKAS-Präparaten sinnvoll. Ziel der VKAS-Therapie ist der Ausgleich der Aminosäureimbalance (6). Es ist nicht möglich, dies mit normalen Nahrungsmitteln zu erreichen, obwohl pflanzliche Eiweißträger mehr VKAS enthalten als tierische Eiweißträger. Auf diese Tatsache lässt sich wahrscheinlich auch die bessere Verträglichkeit von pflanzlichen Eiweißträgern zurückführen. VKAS sind verordnungs- und erstattungsfähig. VKAS werden bis heute nur selten im ambulanten Bereich eingesetzt, während sie im Krankenhaus oft zum Standardtherapiekonzept gehören. Patienten, die eine Eiweißtoleranz von weniger als 1,0 Gramm Eiweiß pro Körperkilogramm haben, sollten VKAS oral erhalten, falls andere Gründe für die Proteinintoleranz ausgeschlossen sind (6). VKAS lösen in der Regel keine hE aus (7). Sie werden immer zusätzlich gegeben und niemals anstatt von Nahrungseiweiß. Die Leitlinien der GASL führen bei einer Unverträglichkeit von Eiweiß an, dass täglich 0,25 Gramm VKAS pro Körperkilogramm zusätzlich zur normalen Eiweißzufuhr verabreicht werden sollten (7). Andere Quellen empfehlen die Gabe von 0,3 Gramm VKAS pro Körperkilogramm und Tag. Ein Leberzirrhotiker mit 70 Kilogramm mit einer Eiweißtoleranz von nur 0,8 Gramm Eiweiß pro Körperkilogramm erhält 54 Gramm Nahrungseiweiß und zusätzlich rund 20 Gramm verzweigtkettige Aminosäuren.

 Diätetische Therapie der hepatischen Enzephalopathie (modifiziert nach 8):

Autor: Sven-David Müller, Diätassistent und Diabetesberater DDG, Zentrum für Ernährungskommunikation und Gesundheitspublizistik (ZEK), Viktoriastraße 8, 52066 Aachen

Literatur:

1. Hepatische Enzephalopathie – Fragen aus der ärztlichen Praxis, Oehler G, Grüngreiff K, Dr. Falk Pharma GmbH
2. Therapeutische Optionen bei der hepatischen Enzephalopathie, Grüngreiff K, Ärztliches Journal, Sonderheft, 34-38
3. Verzweigtkettige Aminosäuren in: Praktische Hepatologie, Kuntz E, Kuntz H-D, Johann Ambrosius Barth Verlag, 728-729
4. Prophylaxe und Therapie von Komplikationen der Leberzirrhose: Aszites, Enzephalopathie und Malnutrition, Köllinger M, Kullmann F, Holstege A, Schölmerich J, Medizinische Welt, 91, 1996, 89-102
5. Verzweigtkettige Aminosäuren bei der Behandlung der latenten portosystemischen Enzephalopathie, Egtberts E H, Schomerus H, Hamster W, Jürgens P, Zeitschrift für Ernährungswissenschaft, 25, 1986, 9-28
6. Therapie der akuten und chronischen hepatischen Enzephalopathie bei Patienten mit Leberzirrhose, Ferenci P, Zeitschrift für Gastroenterologie, 36, 1998, 909-916
7. Verzweigtkettige Aminosäuren und ihre therapeutische Verwendung, Beilage für Internisten, 1992-8
8. Leitlinien der GASL zur Ernährung bei Leberkrankheiten und Lebertransplantation, Plauth M, Weimann A, Holm E, Müller M J, Zeitschrift für Gastroenterologie, 4, 1999, 301-312
9. Treatment of hepatic encephalopathy, Riordan S M, Williams R, N Engl J Med, 337, 1997, 473-479